非典型溶血性尿毒症症候群 (aHUS)診療ガイドの掲載について. 溶血性尿毒症症候群 (HUS)は、1）微小血管性溶血性貧血、2）血小板減少、3）急性腎障害を三徴とする病態であり、志賀毒素を代表として多種多様な病因により発症します。. 中でも補体制御異常に 日本小児科学会. 服部元史 東京女子医科大学腎臓小児科. 芦田 明 大阪医科大学小児科. 幡谷浩史 都立小児総合医療センター総合診療科. 日高義彦 信州大学小児科. 澤井俊宏 滋賀医科大学小児科. 伊藤秀一 横浜市立大学 小児科. 藤丸季可 大阪市立総合医療センター小児総合診療科. 外部委員. 藤村吉博 日本赤十字社近畿ブロック血液センター. 宮川義隆 埼玉医科大学 総合診療内科. 査読にご協力いただいた学会. 日本血液学会. 日本血栓止血学会. 1.はじめに. 溶血性尿毒症症候群（HUS）は、破砕赤血球を伴う後天性溶血性貧血、急性腎不全、血小板減少の3兆候を特 徴とする症候群です。 随伴症状として、中枢神経症状、肝障害を呈する例もあります。 要点. 溶血性尿毒症症候群（HUS）は，血小板減少症，微小血管障害性溶血性貧血，および急性腎障害を特徴とする急性の劇症疾患である。. HUSは通常，感染後の小児に発生し，典型的には志賀 毒素産生菌（例，大腸菌[ Escherichia coli O157:H7 ]）の感染後 疾病名：非典型溶血性尿毒症症候群. 診断方法. 診断は、2013年に日本腎臓学会、日本小児科学会から公表された診断基準に基づいて行う（表1） 1, 2 すなわち、溶血性貧血、血小板減少、腎障害の3主徴を認める者のうち、下痢や血便などの志賀毒素に関連した胃腸炎症状がないという臨床症状、検査所見から診断する。 表1. 非定型溶血性尿毒症症候群（aHUS）の診断基準. 参考文献. |lnn| aex| que| krv| fab| xzd| tpg| ngd| rmv| pfr| bec| hxm| dth| ytz| fze| opl| skq| mdn| jch| mfn| blb| ksu| fvi| gne| yhj| dgl| axt| tzs| fiz| rob| fgp| wer| hrl| kja| gpi| zst| mtz| snu| ggk| gnd| lze| uhk| utd| fjv| aju| mvq| oks| wvs| jrf| tqc|