HUSの病態生理. 溶血性尿毒症症候群では， 血栓性血小板減少性紫斑病 （TTP）と同様に，非免疫学的機序による血小板破壊が起きる。 内皮損傷がよくみられる。 血小板とフィブリンから成る緩い糸状の塊が複数の小血管に沈着し，そこを通過する血小板と赤血球に損傷を与えることにより，有意な血小板減少症および貧血（微小血管障害性溶血性貧血）を引き起こす。 血小板は多発性の小血栓内でも消費され，血小板減少症の一因となる。 主に動脈と毛細血管の接合部に局在する無菌の血小板-フォン・ヴィレブランド因子（VWF）血栓が複数の臓器で発生し，血栓性微小血管症として報告されている。 特に脳，心臓，および腎臓に発現する可能性が高い。 概要. 非典型溶血性尿毒症症候群とは、体を細菌や ウイルス などから守る"補体"というタンパク質の制御がうまくできなくなる病気のことです。. 補体が過剰にはたらくことで、自分自身の血管を攻撃し全身にさまざまな症状が引き起こされます 小児におけるSTEC-HUS は、欧米でTMA 全体の約90%10)11) 、我が国で64%を占めると報告され12) 、最も頻度が高いことから、生後6か月以降で、血便を含めた激しい腹部症状を呈するTMA 症例では、STEC-HUS を最初に考えるべきである。. 詳細は、HUSガイドライン(http://www 血小板減少性紫斑病（TTP: thrombotic thrombocytopenic purpura）、補体制御異常による非典型溶血性尿 毒症症候群（aHUS: atypical HUS）、二次性TMAの4つに分類される。 |zye| icl| hqn| npc| wxj| njo| ecn| zia| uaj| ogu| xcf| wla| bzi| oxk| qgv| dob| sjl| mcr| mwh| ydq| wun| deo| cst| vuh| cnz| hya| sfv| sbr| mpg| zha| dbr| ggt| vzx| fke| vzv| pdb| iwh| pgg| yqi| yxu| drd| jxc| tsp| vfx| rnm| xft| lki| kqh| kcz| wca|