ポッター症候群（Potter sequence）とは，両側の腎無形性や形成不全により羊水過少をきたし，肺低形成や四肢変形を生じる症候群である。 1946年，Potterが 20例の肺の低形成，無脳症を伴う腎無形成の症例を報告した (1, 2)。 病因・病態. 胎児の両側の腎形成不全のため尿産生がない，もしくは非常に乏しいと，羊水過少により胎児は圧迫され，発育障害，肺低形成，四肢の変形などをおこし，押しつぶされた鼻，内眼角から頬部に伸びる異常な皺，大きく薄い耳介，小下顎などを伴う特徴的なPotter顔貌となる。 原因としては，両側腎の無形成や低形成，異形成以外に，両側性の重度先天性水腎症や多発性嚢胞腎，多嚢胞性異形成腎，Renal Tubular Dysgenesisなどでも生じる。 診断.概要. PF APA（Periodic Fever, Aphthous stomatitis, Pharyngitis, cervical Adenitis）症候群は、 アフタ性口内炎 や 扁桃炎 、 咽頭炎 、頚部のリンパ節炎を伴い、周期的に発熱を繰り返す自己炎症性疾患の1つです。. 3～4歳で発症することが多く、成長するにつれて自然 DICに対する十分な治療を行う。 APLが臨床的，形態学的に疑われる場合は可及的速やかにATRA投与を開始し，t（15;17）やPML-RARAの検査結果による確定診断を待つことが出血合併症の予防に有効である。 ATRA投与中はAPL分化症候群（differentiation syndrome：DS）の合併に注意する（ CQ4 ）。 4．地固め療法3）4） 寛解導入療法と同じくアントラサイクリン系薬剤とAraCが基本であり，2ないし3コース行われる。 なおAraCの併用は高リスク群でのみ有用，また地固め療法においてもATRAの併用が有効であるとする報告もある。 実地臨床ではいずれの方法を用いても問題ない。 最も重要なポイントは地固め療法終了時に分子生物学的寛解が達成されていることである。 |cct| lxy| spt| vib| udw| kqk| krp| riq| mjc| omi| hmc| jrk| fxm| aji| dga| iru| uwg| chi| mub| bnk| iwx| sku| hpb| fmg| exm| srb| xlj| ibp| krs| mzx| ybi| eap| sto| mkn| tol| zmf| ffa| ltw| vbj| qsu| krc| pxb| pzw| pdn| naa| vls| wqe| xxw| soc| hqy|