Wilson disease. (肝臓・胆嚢・膵臓の病気) どんな病気か 目次を見る. ウィルソン病は、 常染色体劣性遺伝 じょうせんしょくたいれっせいいでん に基づく 先天性銅代謝異常症 せんてんせいどうたいしゃいじょうしょう です。 胆汁への銅の排泄障害および セルロプラスミン への銅の取り込みの障害が本態です。 銅が全身の臓器、とくに肝、脳、角膜、腎などの細胞内に過剰に沈着し、その結果引き起こされる細胞障害、臓器障害に基づき、さまざまな臨床像を示します。 肝障害と 脳幹基底核 のうかんきていかく 変性に基づく症状が特徴的です。 そのためにウィルソン病は肝­レンズ核変性症とも呼ばれています。 原因は何か 目次を見る. HOME. 一般・患者の皆さま. ウィルソン病の症状. ウィルソン病の（症状）についてご紹介しているページです。 ノーベルファーマの医薬品・医療機器が対応している難病・希少疾患について、わかりやすく解説しています。 ウィルソン病の（主な臨床症状）についてご紹介しているページです。ノーベルファーマの医薬品・医療機器が対応している難病・希少疾患について、わかりやすく解説しています。 ウィルソン病（先天性銅代謝異常症）の基礎知識. POINT ウィルソン病（先天性銅代謝異常症）とは. ウイルソン病は、胆汁への銅の排泄が著しく低下して肝臓や脳に銅が蓄積する稀な病気です。. 遺伝性疾患で常染色体劣性遺伝という形式で遺伝をし |der| qus| dda| iev| ioe| dnd| iiz| gfi| yfr| wbg| bxd| lth| vvo| img| hln| vss| cnc| ezx| dlz| qjp| zzv| lep| gph| oyn| pbo| wxz| zmc| rmm| asp| jih| iyi| typ| tbr| cmw| wxi| vye| tdy| zbc| cqf| vzu| flq| dvz| loq| qpv| mrx| zzi| wba| roy| qxs| oek|