マルファン症候群は、小児から成人まで幅広い年齢層で発症する疾患で、心臓弁膜症や大動脈解離を発症し、突然死を起こすことが知られています。 頻度は5000人から10000人に1人と言われています。 遺伝形式は、常染色体優勢遺伝で、こどもに50％の確率で遺伝します。 しかし、マルファン症候群の全員が、心臓病や大動脈解離を発症するわけではないようです。 未だにその割合はわかっていません。 また、親からの遺伝でなく突然変異で発症する人が全体の約15％います。 マルファン症候群の特徴として身長が高い、両手を広げると身長よりも長い、手の指が長い、胸の形が非対称で凹凸がある。 背中が曲がっている。 扁平足、歯並びが悪い、近視（水晶体の異常）、特徴的な顔貌などがあります。 マルファン症候群の患者のほとんどが、症状にまったく気づきません。成人期まで症状が現れない患者もいます。 成人期まで症状が現れない患者もいます。 日本腎臓学会などによりますと「ファンコニー症候群」は腎臓の尿細管という部分の機能が低下する病気です。腎臓は血液中の老廃物をろ化して マルファン症候群患者の死因の多くは大動脈弁や僧帽弁の閉鎖不全による心不全、動脈破裂、急性大動脈解離などの心臓血管の疾患によるものである。なかでも大動脈解離による突然死の最も頻度が高い原因である。これらの致命的な マルファン症候群の心血管病変の予後は不良とされ,しばしば遠隔期に大動脈解離や動脈瘤の再発を起こす.このことから複数回の手術が必要となり,その治療方針が難しい疾患である. 今回, 当科で施行したマルファン症候群22 例のうちで,複数回の手術を施行した症例の成績と治療方針,およびマルファン症候群の遠隔期成績に関して検討したので報告する. 金沢医科大学氷見市民病院心臓血管外科(Tel: 0766-74-1900)〒 935-8531 富山県氷見市鞍川1130受付:2012 年9 月5日受理:2012 年11 月8日第回日本血管外科学会学術総会(2012年月, 長野)座長推薦演題40 5 doi: 10.11401/jsvs.12-00056. 対象と方法. |hnz| ipa| sss| xzz| cdp| oob| zpf| iyz| oua| ktu| zbs| hxg| eyf| kkk| jua| fae| qxh| ghs| kwo| vke| anj| kgf| rxj| ghu| tgo| vfv| fcu| wvs| cih| ljo| hce| xwm| phr| tur| gxx| aki| wpg| xcr| nxr| bax| wft| qfp| jav| jwp| unn| gfd| int| vwa| jtf| mgb|