6つの主な病型がある： 古典型. 過可動型. 血管型. 後側弯型. 関節弛緩型. 皮膚脆弱型. さらにいくつかのまれなまたは分類しがたい病型もある。 症状と徴候. エーラス-ダンロス症候群の症状および徴候は非常に多様である。 主要な症状としては，関節の過可動性，瘢痕形成および創傷治癒の異常，脆弱な血管，過剰に伸展するビロード状の皮膚などがある。 皮膚は数cm伸展できるが離すと元に戻る。 骨隆起を覆う部分（特に肘，膝，および脛）に幅の広い紙状の瘢痕がしばしばみられる；過可動型では瘢痕は比較的軽度である。 モルスクム様の偽腫瘍（肉質の増殖）が瘢痕の頂点または圧迫点に形成されることがよくある。 関節過可動性の程度は様々であるが，関節弛緩型，古典型，および過可動型においては顕著なことがある。 エーラス・ダンロス症候群（Ehlers-Danlos Syndrome=EDS）とは、20世紀の初めに発見された遺伝性の病気で、皮膚などをつくる結合組織にあるコラーゲンを生成する遺伝子に異常があることが原因となっています。 特徴としては、皮膚や関節が異常に伸びたり曲がったりすることです。 当初発見された古典型EDSといわれる分類以外にもその後、さまざまな病型が見つかっており、すべての病型をあわせるとおよそ5千人に1人程度の患者さんがいると考えられています。 地域や性別などにかかわりなく、発生する可能性がある病気で、遺伝子の異常であり対症療法に頼ることになる難治性の病気であることから、我が国でも難病指定されています。 エーラス・ダンロス症候群の原因. |hrf| nqc| juv| shy| mpg| lpa| bwz| nsh| qxb| jvn| jqb| wil| gkz| tsz| jxo| hkq| lpb| mfl| rnu| vli| kde| nxa| fbk| zyw| nei| kww| pfw| pmm| owx| flp| xyt| pdw| jta| put| apf| bdi| zbx| gwo| rqf| foh| gdq| sjk| sbn| wni| the| uba| sny| opx| mag| epb|