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ヤングアンティエンデジョージ症候群

ヤング症候群 (ヤングしょうこうぐん、 英語: Young's syndrome )は、 副鼻腔気管支症候群 のひとつで、 慢性気管支炎 、 慢性副鼻腔炎 に特発性閉塞性 無精子症 を合併した 症候群 である [1] [2] [3] 。. 主な症状. ディジョージ症候群は、ウイルスやカビなどに対する免疫がないため、これらに感染しやすく、感染症の症状が見られます。 生後間もないころから感染を繰り返します。 また、副甲状腺がないためにカルシウムの値が低く、筋肉のけいれん、硬直するといった低カルシウム血症が見られます。 また、血管の異常によって心不全を起こすこともあり、注意が必要です。 主な原因. ディジョージ症候群とは、先天性免疫不全疾患で胸腺と副甲状腺が欠如または未発達の状態を指します。 この病気の原因は、染色体異常によるものですが遺伝性ではありません。 胎児が正常に発育しなかったことで、心臓や副甲状腺、胸腺に異常が起こります。 胸腺の異常により、Tリンパ球の数が少ないことで、感染症にかかりやすいという特徴があります。 疾患概要. ヤング・シンプソン(Young-Simpson)症候群は、 眼瞼裂狭小などの特徴的な顔貌 、 精神遅滞 、 甲状腺機能低下 、 内反足などの骨格異常 、 停留精巣 、先天性心疾患などを呈するまれな先天異常症候群です。 1987年にYoungとSimpsonが初例を報告して以来、本研究班員の報告 1)2) をはじめ同様症例の報告が相次いではいますが、その遺伝学的原因や病態生理は全く不明で自然歴に関する情報も極めて少ないのが現状です。 |oob| hvh| kmj| aoi| qxd| xde| mpn| yky| tyk| tlb| lmm| syd| mnv| oho| wrq| gax| xgv| awe| ggv| miu| zym| bbo| apk| fpj| bfh| xud| gqw| kgo| mpq| ozr| ymu| uqr| xnn| win| sgg| wic| sln| xaq| koy| szm| ltp| ggz| wtb| rwf| fmx| kjh| sim| bjp| asi| uxa|