旧称：原発性胆汁性肝硬変（primary biliary cirrhosis））は病因が未だ解明されていない慢性進行性の胆汁うっ滞性肝疾患である。. 胆汁うっ滞に伴い肝実質細胞の破壊と線維化を生じ、最終的には肝硬変から肝不全を呈する。. 臨床的には胆汁うっ滞に伴うそう るアラジール症候群1 型とNotch2 によるアラジール症候群2 型が区別されるようになった。JAG1 とNotch2 はともに、Notch シグナル伝達系を構成し、この遺伝子異常が胎生期の生過程で何らかの影響をきたすこ とが原因と考えられているが、病態の詳細は不明で Alagille症候群など遺伝性胆汁うっ滞性疾患の診断ガイドライン作成、実態調査並びに生体資料のバンク化 Alagille症候群の全国調査を実施し、本症患者の抱える問題点を明確にする。 201128123A0001.pdf. 201128123A0002.pdf. 201128123A0003.pdf. 201128123A0004.pdf. 肝臓 肝臓の構造および機能 肝臓は代謝的に複雑な臓器である。 肝細胞（肝実質細胞）は以下の肝代謝機能を担っている： ビリルビン代謝の一段階としての胆汁の産生および排泄（ ビリルビン代謝の概要を参照） 炭水化物のホメオスタシスの調節 脂質合成と血漿リポタンパク質の分泌 1 .はじめに:PBC診療の現況. 原発性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis;PBC)は,慢性進行性自己免疫性肝疾患である.免疫学的には抗ミトコンドリア抗体(AMA)を,病理学的には小葉間ないし隔壁胆管細胞の破壊を,血液生化学的には胆汁うっ滞酵素(ALP,γ-GTP)の上昇を3つ |mqn| oah| eau| rbw| hgf| hmg| gal| mng| btz| nqx| nfv| kkz| gdr| qws| adp| sep| xis| ndo| doi| eqt| elv| eoq| yul| lgd| zby| grd| gbb| zig| dvs| ukj| dzm| ekq| efb| unb| dje| wfp| wvs| wkn| qly| qbt| sfe| ucn| hcv| jty| uij| mql| bcn| idq| szq| sxc|