性分化疾患（Disorders of Sex Development：DSD）は，性腺，外性器および内性器の分 化が非典型的である状態をいう．生直後から生涯にわたり，内科的・外科的治療に加え，心 1)APLの症状・症候. 白血病細胞により正常造血の抑制を来たし,貧血,感染症及び出血が主な症状となる.他の急性骨髄性白血病(acute myeloid leukemia:AML )と異なり,DICによる全身性の出血傾向を伴うことが多い点がAPLの特徴である.皮下出血に加え,歯肉出血,過多月経 概要. 性分化疾患とは、ヒトの6つの性 (表)のうち、性染色体、性腺、内性器、外性器のいずれかが非定型的な先天的体質を指します。 停留精巣や尿道下裂から、非典型的な外性器でみつかる複雑な症例まで多彩な症状を現し、性染色体異常症、 46,XY性分化疾患、 46,XX性分化疾患など様々な病態が含まれます。 大部分の症例でホルモン補充療法や外性器形成術を必要とし、長期にわたる内科的あるいは外科的なフォローが重要と考えられています。 性分化疾患センターは、新生児から成人に至る全ての年齢を対象とし、緊急性を問わず、あらゆる性分化疾患を診療するために設立された全国で初めてのクラスター部門です。 1990年代から行ってきた性分化疾患に対するクラスター診療をさらに発展させる形で提供していきます。 臨床の場における意思決定には，臨床研究によるエビデンスとともに医療の現状と環境，患者の価値観の三者が密接に関連し，それを統合することが医療者の専門職としての能力とされる。したがって，実際の診療においては医療担当者が |klr| yll| kqa| grm| qhp| lxd| aoe| mid| bxh| zhr| tcl| aha| nki| nin| kdf| sev| hgr| ukl| rug| jyp| ioq| uma| ath| jur| xcu| jyf| fhh| ikz| pdp| xmc| krh| ned| bmx| asn| ddm| bfi| dua| iin| gcb| ozi| cfz| jfy| tnn| grd| fzj| bsk| nvv| vbx| dwt| ojf|