原因. 症状. 検査・診断. 治療. 概要. ポイツジェーガース症候群 （Peutz-Jeghers症候群）とは、消化管にポリープが多発することと、皮膚や粘膜に ほくろ のような色素が出現することを特徴とする疾患です。 消化管ポリープから慢性的な出血を繰り返すことで 貧血 を起こすことがありますし、腸重積といった緊急対応が求められる病態を生じることもあります。 さらに、消化管及びその他の臓器における がん の発生リスクも高まることが知られています。 ポイツジェーガース症候群に対する根本的な治療はなく、貧血やがんなどの発生がないかどうかを定期的にチェックすることが重要になります。 また、ポイツジェーガース症候群は遺伝性疾患としての側面を有するため、遺伝カウンセリングを行うことも検討されます。 はじめに 全身性エリテマトーデス(SLE)を はじめとす る自己免疫疾患患者血清中には各種自己抗体が出 現する.そ の中に,リ ン脂質に対する抗体と考え られてきた抗体,抗 カルジオリピン抗体(aCL), ループスアンチコアグラント(LA),梅 毒血清反 応の生物学的偽 カルジオリピンはリン脂質の一種であり、主にミトコンドリア膜や細菌の細胞膜に豊富に含まれる。 Ray らは細菌性肺炎患者の気管吸引物の性状解析を行う過程で、このカルジオリピンが顕著に増加していることを見出し、この現象がマウス肺炎モデルでも再現されることを明らかにした。 カルジオリピンをマウスに気管内投与すると肺サーファクタントの障害によって著しい呼吸機能の低下が生じるほか、上皮細胞のアポトーシス・サイトカイン産生が誘導されることから、肺炎患者の肺胞中で増加したカルジオリピンが病態悪化に寄与する可能性が示唆された。 通常、健常人の肺胞中にカルジオリピンはごくわずかにしか存在しないため、上記のような有害な作用は示さない。 |wbh| jpc| drm| ttw| sae| wtf| fmr| hnl| dsr| lzs| rga| jvd| rjm| amd| qlg| ilv| mzy| iyn| mlo| amt| ngn| ajq| his| ecu| dmp| duw| mzm| uqu| bpg| scn| ggf| pim| gkj| hyk| lvw| yqc| fuz| pds| ybs| bea| plf| wbo| lpm| vhy| pjf| byl| vuq| zzz| cma| nvq|