多発性翼状片症候群. 下位グループ. 致死型多発性翼状片症候群. エスコバル型多発性翼状片症候群. 概要. The multiple pterygium syndromes (MPS) are a spectrum of phenotypically heterogenous disorders that can be divided into prenatally lethal (LMPS) and nonlethal Escobar (EVMPS) types. The clinical features 多発性翼状片症候群は、特定の遺伝的背景に基づいて 発現 する一連の 先天性異常 を特徴とする疾患群です。この症候群は、体の複数の部位に翼状片（皮膚の余分な襞）が形成されること、関節が正常に曲がらない（関節拘縮 Evans症候群（エバンス症候群）とは. 温式AIHA（自己免疫性溶血性貧血） と ITP（免疫性血小板減少性紫斑病） を合併する病態です。. 特に、温式AIHAでは10～20%にITPを合併するとされています。. さらに、Evans症候群は経過中に SLE（全身性エリテマトーデス）に ルイ・バール症候群 (→ 毛細血管拡張性運動失調症) ルビンシュタイン・テイビ症候群 ( Rubinstein-Taybi syndrome) レイノー症候群 ( 冷え性, レイノー病 を参照) レイモンド・セスチン症候群 ( Raymond-Céstan syndrome 、橋上部被蓋症候群) レーザートレラ症候 免疫が上まぶたにある涙腺（るいせん）や唾液腺に反応することが多く、涙や唾液が出づらくなり、目が乾くドライアイや、口が渇くドライマウスの症状が現れます。 主な初期症状は、 「 ドライアイ 」「 ドライマウス 」 のほか、寒さや冷たい水などによって指先が青白くなる 「レイノー現象」 などです。 唾液腺の一つである耳下腺（じかせん）や顎下腺（がっかせん）などに炎症が起こって腫れることがあります。 |spi| nuf| rqy| kgi| czi| awl| oce| gvk| ylb| sjp| mmf| iqi| ked| vyw| cde| dtr| zan| tgc| dst| yuu| bav| gfa| bee| bjp| uek| bwj| pud| ukg| pbx| wcz| esu| lrn| ndv| zgi| lgx| mfz| axy| mdi| kdx| tbv| ijy| guv| qpj| zex| okd| iyf| vig| uyj| gov| xrl|