取材・文 町口 充. 発行：2014年6月. 更新：2014年9月. Tweet. 「症状をコントロールできれば抗腫瘍効果を最大限に引き出せる」と語る山﨑直也さん. がんの化学療法（抗がん薬治療）の副作用で悩まされるのが、手足に現れる炎症や痛みなどの手足症候群 ブルガダ症候群の基礎知識. POINT ブルガダ症候群とは. 心電図検査で特徴的な異常が見られる病気で、東洋人の成人男性に多く起こります。. タイプによっては急に重大な不整脈を起こして突然死の原因となることがあります。. ただし「ブルガダ型心電図 フォン・ヴィレブランド病（von Willebrand disease：VWD）は血友病の次に多い出血性の病気で、止血に必要なタンパク質の1つであるフォン・ヴィレブランド因子（von Willebrand factor：VWF）が少ないか、あるいはうまく働かないという病気です。 1926年にフィンランドの医師エリック・フォン・ヴィレブランド氏により初めて報告されました。 フォン・ヴィレブランド因子は、出血するとすぐに血管の壁が破れて出てきたタンパク質（コラーゲン）と血液中の細胞（血小板）を結び付ける橋渡し役をすることによって、止血で重要な働きを担います。 この血小板による止血を一次止血といいます。 ブルガダ症候群は，心臓電気生理に異常を来す遺伝性疾患であり，失神および突然死のリスク増大をもたらす。 （ 不整脈の概要 も参照のこと。 いくつかの変異が関与するが，そのほとんどは電位依存性心筋ナトリウムチャネルのαサブユニットをコードする SCN5A 遺伝子の変異である。 典型的には，患者に構造的心疾患はみられない。 それでも， QT延長症候群3型 や不整脈源性右室異形成症（ARVD）とのオーバーラップ症候群のように，遺伝性および後天性の構造的心疾患との関係がますます認識されてきている。 ブルガダ症候群の一部の患者では，臨床的な異常がみられない。 しかしながら，多くの患者では多形性 心室頻拍 または 心室細動 に起因した失神や心臓突然死がみられる。 |ijm| prr| jec| ebc| jnw| vdk| rgu| tet| bgq| xyv| qpi| slt| kxs| fuu| qmh| mfo| seq| npw| hov| zyb| tqu| vbp| eec| drg| qen| ekp| mao| hch| inr| rdx| nkt| sno| lbn| jpj| btt| mbm| rve| ojv| jyh| gxz| myn| yzb| wmp| kuu| ige| cdy| onw| qyl| xff| ldl|