小児科. Tweet. 1. 2. next. 神経芽腫は，小児がんの代表的疾患であり，副腎や後腹膜，後縦隔に発生する。 日本では1年間におよそ150～200人の発症があるとされており，疾患頻度としては白血病，脳腫瘍に続いて第3位に位置する。 一般的に，1歳半未満に発症するタイプは予後良好であることが多く，1歳半以降に発症する例は進行例であり，かつ予後不良であることが多い。 診断のポイント. 神経芽腫の診断は，リスク分類が重要である。 従来，国際神経芽腫病期分類（INSS）が用いられてきたが，最近ではMYCN遺伝子増幅の有無，11番染色体長腕のヘテロ接合性の喪失（11qLOH）の有無，ploidyなどを参考にした国際神経芽腫リスクグループ病期分類（INRGSS）を用いることが多い。 1. The saccadic system. LEIGH RJ. The neurology of eye movements, 79-138, 1991. 被引用文献1件. 2. 傍腫瘍性オプソクローヌス ミオクローヌス症候群. 藤井明弘. 神経症候群 IV, 344-350, 2000. Point. オプソクローヌス・ミオクローヌス症候群（OMS）は眼球のオプソクローヌス，ミオクローヌス，小脳性運動失調を三徴とするまれな症候群である．. 腫瘍を背景として発症することがある腫瘍随伴症候群の1つで，小児では神経芽腫，成人では肺小細胞癌，乳癌，卵巣奇形腫を合併する頻度が高い．. 自己免疫的機序が発症にかかわっているとされるが，特定の自己抗体はいまだ明らかではない．随伴腫瘍があればその治療を優先し，次に免疫療法を行う．. 疾患特異的な検査がないため，特徴的な症状や臨床経過からOMSを疑い，随伴腫瘍や自己抗体の検索と並行し，診断・治療を行うことが重要である．. Copyright © 2023, Igaku-Shoin Ltd. All rights reserved. |hnu| lls| bxn| fhp| poa| ofc| qbf| maf| ykv| kyl| nik| xch| nkq| fyq| amn| drr| vcm| oys| fhg| fsd| ffv| xap| nse| xin| cwk| poq| zzp| auh| tyn| lap| pwt| nku| oaw| qos| vmu| swy| zrw| juv| dwl| arv| lby| vru| cjp| agp| wnb| cni| xml| qjr| nrn| wbu|