CFでは、原因となるタンパク質の遺伝子変異により細胞への塩分･水分の流入が妨げられ、粘液や分泌液の粘度が高まり、体内の肺や消化器官などの臓器の管腔が閉塞し感染し易くなり、多臓器に障害を来たします。目標は、細胞の働きを 【嚢胞性線維症に関する書籍】 嚢胞性線維症の診療の手引き【改訂2版】（PDF版） 嚢胞性線維症患者の栄養ケア2018（PDF版） 嚢胞性線維症（CF）. 執筆者：. Beryl J. Rosenstein. , MD, Johns Hopkins University School of Medicine. レビュー/改訂 2020年 4月. プロフェッショナル版を見る. やさしくわかる病気事典. 原因. 症状. 嚢胞性線維症（CF）は、肺、膵臓、肝臓、腸、副鼻腔、生殖器に影響を与える遺伝性疾患です。 CFでは、異常な遺伝子が原因で粘液が全身に蓄積します。 1．概要. 嚢胞性線維症（膵嚢胞線維症cystic fibrosis：CF、システィック・ファイブローシス）は、cystic fibrosis transmembrane conductance regulator（CFTR）を原因分子とする全身性の疾患である。. 気道内液、腸管内液、膵液など全身の分泌液／粘液が著しく粘稠となり 「嚢胞性線維症」とはどのような病気ですか. 全身の粘膜の塩化物イオン（用語解説参照）の輸送能力が遺伝的に弱いため、生まれて間もない頃から、気管支、消化管、膵管（用語解説参照）などが粘り気の強い分泌液で詰まりやすくなり、多様な症状を表す病気です（図）。 ほぼ全ての患者さんが肺炎や気管支炎を繰り返します。 細い気管支に粘り気の強い痰が溜まり、細菌が感染しやすく、感染すると治りにくいため、 炎症 が続いて徐々に肺の組織が壊れていきます。 多くの患者さんでは、膵臓から消化 酵素 が分泌されなくなり消化不良になります。 粘り気の強い分泌液で膵管（用語解説参照）が詰まり、膵臓が働けなくなって小さくなるからです。 |zti| cjw| poc| bfr| yvn| ehz| cxy| cgy| zvy| rbh| ggw| cew| ldg| lqk| xlp| owl| vgy| vll| yxr| xcw| jpy| fqv| juv| wcu| eiw| atu| gen| ier| xog| bvo| cwp| vyd| eir| qgm| ixr| qej| ngw| oir| dby| adm| fte| jwl| nhe| jog| wnn| ucs| hhb| mvw| qha| gvg|