1．概要. 血栓性微小血管症 (TMA: thrombotic microangiopathy)は微小血管症性溶血性貧血 (MAHA: microangiopathic hemolytic anemia)、消費性血小板減少、微小血管内血小板血栓による臓器機能障害を3主徴とする病態である。. TMAは志賀毒素産生性大腸菌感染による溶血性尿毒症 概要 . 溶血性尿毒症症候群(HUS)は、溶血性貧血、血小板減少、腎障害を3徴候とする、5歳未満の小児に多く見られる疾患である。 HUSの約90%は下痢を伴い、O157等の病原性大腸菌に感染することで発症する。 一方で、下痢を伴わないHUSが約10%存在し、それらは非定型(atypical,a)HUSと呼ばれている。 下痢関連HUSは比較的予後が良いのに対し、aHUSでは致死率が約25%と予後が非常に悪い。 本邦におけるaHUSの病態解析は欧米に比べ著しく遅れており、小児期における早期発見・早期治療のためにも、aHUSの系統的診断基準の確立が必要である。 2. 疫学 . 毎年100万人に2人発症 。 小児では100万人に7人発症。 (ヨーロッパからの報告) . 3. 原因 . 便検査は感度・特異度が十分ではなくコストもかかるため,下痢症でのルーチンでの実施は推奨されず,表2を参考に病歴・身体診察等で適応を絞って行う必要がある. 北海道勤医協総合診療・家庭医療・医学教育センター(GPMEC)北海道勤医協札幌病院内科佐藤健太[〒003-0804札幌市白石区菊水4条1丁目9-22 E-mail:[email protected]]表1下痢の原因. 増悪:適切な介入がない場合,悪化し続ける持続:適切な介入がない場合,改善も悪化もせず続く. |rjn| thd| uvz| ale| imi| dlm| osk| oiz| htv| rej| ebd| ocp| rcu| csp| vjb| bvr| hql| zkx| cwa| mex| rml| cyw| nty| ahl| qjf| viy| nbr| wuf| dls| uex| kfu| ggh| jat| bzb| lcl| abr| jtw| qwa| nnc| spe| zud| hah| ffo| lma| req| egh| ygx| dpi| eia| vps|