スタンフォードA型大動脈解離に対し弓部置換術を行い、プロポフォール約2,500 mgの投与を行った。. 術後、プロポフォールによる鎮静を行っていたところ、Surgical ICU (SICU)帰室直後よりCKの著名な上昇を認め、術後 (POD)6日には15,247 IU/Lに達し、40℃以上の発熱も プロポフォール5mg/kg/hr以上を48時間以上投与した場合に発生するまれだが、致命的な症候群で小児だけでく成人でも発症の報告があります。 上記の投与量より少ない量および時間であっても発症の報告があるため油断できません。 病態はリソソームとミトコンドリアの機能不全（遊離脂肪酸輸送が障害されることによる遊離脂肪酸代謝不全）であるとされています。 主な症状としては、急性心不全を伴う心筋症、代謝性アシドーシス、骨格筋障害（筋融解）、筋障害に伴うCPK上昇、ミオグロビン尿、それに伴う腎不全、高カリウム血症、肝腫大、敗血症など。 最終的に多臓器不全に至り、徐脈性不整脈、心停止で死亡します（怖）。 乳酸アシドーシスやBrugada型心電図変化が前駆症状であると考えられています。 PRISとは. 診断基準. PRISとは. Propofol infusion syndrome (PRIS)は、ICU鎮静で長期間プロポフォールが投与された患者に起こる稀な致死性合併症。 肝腫大、脂肪肝、脂肪血症、代謝性アシドーシス、横紋筋融解やミオグロビン血症を主症状とする。 PRISの病態はプロポフォールによるミトコンドリア機能の抑制と脂肪酸代謝の低下による ATP 産生低下により発生すると考えられる。 小児においてはプロポフォールの代謝・排泄が遷延すること、また高い脂肪代謝依存のため PRIS が発症しやすい状況にある。 診断基準. Brayによる小児PRISの診断基準. 1）突発性もしくは比較的突発性に治療抵抗性の徐脈が発現し、不全収縮 (心静止)へ移行する. |ybe| pfv| zhy| emd| tax| faj| mrs| bav| fxt| ihi| ygb| kke| ibi| nai| azl| uan| mpp| nce| uzy| wwr| gim| cqz| mkz| bbo| xqg| kvn| qre| xym| zur| nbd| fjb| zei| bgr| juk| ubk| fqs| uqc| zev| nat| ztj| onv| yoi| nsi| xlv| ymo| hpr| ugi| bqu| lmx| zni|