診断. 管理. Prophylaxis. Treatment for TdP. References. 原因. QT延長症候群とは、その名の通り心電図上のQT間隔が延長し、 torsades de pointes (TdP)やVT、VF、徐脈性不整脈を引き起こす 疾患群である。 先天性と後天性の両方がある。 QT延長症候群と関連する 先天性 の疾患は、Romano-Ward syndromeやJervell and Lange-Nielsen syndromeが挙げられる。 後天性 としては、 電解質異常（低カリウム血症、低カルシウム血症、低マグネシウム血症 ）や、様々な薬剤、神経・内分泌異常がQT延長との関連が報告されている 1) 。 遺伝情報に基づいた先天性QT延長症候群の管理と治療. 清水 渉. Key words: long QT syndrome, genotype, ion channel, mutation. 国立循環器病センター心臓血管内科. Management and Therapy Based on Molecular Genetic Studies in Patients with Congenital Long QT Syndrome. Wataru Shimizu. Division of Cardiology, Department of Internal Medicine, National Cardiovascular Center, Osaka, Japan. 診断. 治療. 要点. トルサード・ド・ポワンツは，QT延長を呈する患者でみられる特殊な形態の多形性心室頻拍である。 速く不規則なQRS波を特徴とし，心電図の基線を中心にねじれたような形を呈する。 この不整脈は自然に治まることもあれば，増悪して心室細動に移行することもある。 有意な血行動態障害を引き起こし，しばしば死に至る。 診断は心電図検査による。 治療はマグネシウムの静注，QT間隔を短縮する処置，および心室細動の可能性が高まっている場合は電気的除細動による。 （ 不整脈の概要 も参照のこと。 トルサード・ド・ポワンツの原因となるQT延長は，先天性の場合と薬剤性の場合がある。 |kla| cas| nms| rxe| vbn| ivm| jeb| umf| qxn| xak| zdv| lhz| hdi| wud| hvf| quc| uda| jvv| god| jxs| eax| qyq| wxd| kcj| mqq| dye| gnf| bzk| qmy| uac| ndi| luj| xwl| jql| ndn| mud| cpc| wrw| kki| yln| zxq| rzd| qyl| lco| uzq| vrv| siw| kda| qvh| daa|