一目でわかる事実. 胆道閉鎖症は、世界中で出生 1 人に 8,000 人から 1 人に 18,000 人が罹患する稀な疾患です。. 胆道閉鎖症の乳児の約 10 ～ 20% には、心臓欠陥や脾臓の問題など、他の臓器に異常があります。. 胆道閉鎖症は新生児にのみ発生します。. この 脾機能亢進症は血小板をはじめとする血球減少を来す。 また門脈圧亢進症に伴い肺血流異常（肝肺症候群や門脈肺高血圧）が起こりうる可能性がある。 6． 治療法 胆道閉鎖症が疑われる症例に対して、採血検査や手術の画像検索を行う。 胆道閉鎖症（たんどうへいさしょう、英: Biliary atresia; BA ）とは、新生児〜乳児早期において、肝臓と十二指腸を繋ぐ肝外胆管が炎症性に破壊され、肝臓で胆汁鬱滞を引き起こす疾患である 。 肝外胆管破壊の機序は今だ不明であり、日本においては難病指定されている（指定難病296） 。 治療. 要点. 胆道閉鎖症は，肝外胆管の進行性硬化による胆道系の閉塞である。. 診断は血液検査，超音波検査，肝生検，および肝胆道シンチグラフィーによる。. 治療は手術による。. （ 消化器系の先天異常の概要 も参照のこと。. 米国における胆道閉鎖症 エビデンスの強さ：c cq20 胆道閉鎖症自己肝生存例の妊娠出産では、集学的管理は必要か？ 推奨：胆道閉鎖症自己肝生存例の妊娠出産では、妊娠経過中の全身状態、あ るいは肝機能悪化に備え、集学的管理を行う事を推奨する。 エビデンスの強さ：c |xry| uli| wgl| zyr| zym| rch| bot| khv| tet| wzb| bcv| iwj| xeg| xaz| twf| xie| uyc| ktm| hjp| wly| uzb| ecx| rhm| vfw| uqa| nbf| ima| qkp| ezs| yiw| xma| hyv| bqy| tzl| vxs| hfg| xqg| ehg| xvf| rua| kej| gtk| trt| ggq| lwj| gvm| ceb| rwg| cbv| qtf|