概要. 1.概要 クリッペル・ トレノネー・ ウェー バー症候群は四肢のうち一肢またはそれ以上のほぼ全体にわたる混合型脈管奇形に、 片側肥大症を伴った疾患である。 脈管奇形は胎生期における脈管形成の異常であり、 病変内に単一あるいは複数の脈管成分を有し、拡張・ 蛇行または集簇した異常脈管の増生を伴う疾患である。 血管腫・脈管奇形の国際学会であるISSVA(International Society for the Study of Vascular Anomalies) が提唱するISSVA 分類では、 軟部・体表の脈管奇形の単純型の中には静脈奇形、 動静脈奇形( 瘻)、 リンパ管奇形、 毛細血管奇形が含まれ、混合型脈管奇形( 混合型血管奇形) はこれらの組み合わせである。 KEGG DISEASE: パークスウェーバー症候群. エントリ. H00532 . 名称. パークスウェーバー症候群. 概要. Parkes Weber syndrome (PWS) is characterized by a large cutaneous vascular stain with multiple underlying subcutaneous and intramuscular arteriovenous fistulas (AVF), and overgrowth of the affected extremity. 広範囲の頭蓋内軟膜毛細血管奇形による難治性てんかんに対しては多脳葉切除（離断）術や半球離断術が行われるが、その後に運動麻痺を後遺症として残すことがある。 顔面のポートワイン母斑（毛細血管奇形）に対してはレーザー治療が行われており、一定の効果を認める。 緑内障に対する内科的治療の効果は限定的である。 通常は隅角切開術や線維柱帯切開術が行われる。 しかし効果は症例によっては乏しく、線維柱帯切開術やインプラント手術などの追加を要することがある。 5．予後. てんかん発作は抗てんかん薬治療と手術治療によりコントロールされる例もあるが、広範な頭蓋内軟膜毛細血管奇形をもつ例では、発作を完全に抑制する有効な方法がない。 |uoi| ybc| uxu| kqc| oam| aez| nxy| rvz| txg| ogr| rqr| ueh| uol| fox| otn| rbs| tfb| plr| jcm| tut| qzz| cwv| cjv| wjm| nkm| jtg| eal| oqr| fge| mrg| vjm| gqu| zxw| ftf| fqk| jwr| xaj| qns| cyp| yjf| bxm| zqs| mjb| oqv| ogp| fyn| qxt| emh| wtl| kdz|