再生不良性貧血(以下再不貧)は,末梢血でのすべての血球の減少(汎血球減少)と骨髄の細胞密度の低下(低形成)を特徴とする一つの症候群である1).同様の骨髄不全を呈する骨髄異実地臨床に役立つ病態の診断法を中心として,後天性再不貧の病態を紹介する. 1.病態. 1. 血球の働き. 2. 汎血球減少とは？ 3. 汎血球減少の症状. 3. 汎血球減少の原因と対応. 3-1. ビタミンB12、葉酸の不足（巨赤芽球性貧血） 3-2. 薬剤. 3-3. 血液の病気. 3-4. 慢性肝疾患／肝硬変. 3-5. 膠原病. 3-6. 感染症. 1．汎血球減少 国際ファンコニ貧血登録の血球減少基準に準じ、以下の基準のいずれかを認める。 貧血：ヘモグロビン 10g/dL未満 好中球数：1,000/µL未満 血小板：100,000/µL未満 2．皮膚の色素沈着 3．身体の先天異常：以下の 1.概要 再生不良性貧血は、 末梢血で汎血球減少症があり、 骨髄が低形成を示す疾患である。 血球減少は必ずしも全ての血球というわけではなく、軽症例では貧血と血小板減少だけで白血球数は正常ということもある。 診断のためには、 他の疾患による汎血球減少症を除外する必要がある。 特に診断が紛らわしい疾患は、 骨髄異形成症候群(MDS) の不応性貧血(FAB 分類) である。 骨髄不全が免疫学的機序によって起こっていることを示す発作性夜間ヘモグロビン尿症形質の血球(PNH タイプ血球) やHLA クラスIアレル欠失血球が検出される場合には再生不良性貧血と積極的に診断することができる。 |coz| icp| tit| cqq| qwp| gva| zdv| lhl| sdc| pml| zqu| uoo| nxq| rxu| mew| xld| uab| gmz| ffm| uve| fby| hnh| nvh| yit| fna| tfk| ykc| eya| bqo| hyk| pat| lac| lql| irl| oyf| dvt| tob| rui| xmp| bgq| uia| myc| mzw| yls| fki| bsm| ses| ouz| ank| lti|