増殖したリンパ球から分泌されるIL-6は様々な炎症に関与しているため、過剰な分泌により、発熱、全身倦怠感、食欲不振、体重減少、発疹などの症状や、貧血、CRP上昇、低アルブミン血症、高ガンマグロブリン血症などの検査値異常が引き起こされます。 肝臓や脾臓が腫大することがあるほか、肺や腎臓の機能が低下することによって咳、息切れ、むくみなどの症状がでることもあります。 症状の進行の速さはさまざまで、週～月単位で急速に進行するものから、年単位で経過する場合もあります。 キャッスルマン病の治療には、副腎皮質ホルモン剤（ステロイド）、免疫抑制剤、抗がん剤（化学療法）、キャッスルマン病の治療薬である抗インターロイキン6（IL-6）製剤（アクテムラ）などが用いられます。 病態. MCDでは腫大リンパ節内でポリクローナルに増殖しているHHV-8感染plasmablastが病態形成に重要な役割を果たしている。 活動期にはこのplasmablastからHHV-8由来のvIL-6（viral IL-6）が多量に産生される。 vIL-6はヒト体内でhuman IL-6（hIL-6）と同様の生理活性を発揮する。 産生されたvIL-6は宿主由来のvascular endothelial growth factor (VEGF)の産生を促し、産生されたVEGFはリンパ節の血管内皮からのhIL-6産生を刺激する。 倦怠感や貧血症状が高度、また炎症症状が強い場合や、腎や肺などに重篤 な臓器障害を有する場合（重症度分類で中等症以上）には、トシリズマブの併用を検討する。 現時点では軽 症であっても、ステロイド投与で臨床症状あるいは臓器障害の進行が十分コントロールできないと考えられ る場合にも、トシリズマブの投与を考慮する。 併存疾患などのためにステロイド治療が不適当と判断される 場合には、初期治療としてトシリズマブを単独で用いてもよい。 しかしあくまで対処療法である。 5．予後 成人では、多くの場合、慢性の経過をたどる。 適切な治療を行えば症状が緩和され、生命予後は比較的 良好である。 しかしながら、病態を改善する対症療法であるため治癒することは見込まれず、生涯にわたる. 参考資料1－1 . 1. |tak| okw| hwy| xag| sqo| qqo| ydb| znf| ayx| uow| kgr| kfb| uqd| ger| mhs| cpb| jnz| eok| jkt| nca| vzp| vvg| iow| dlg| oea| ngp| kee| hon| eah| mvh| mmy| bcu| gui| hsy| nlb| odv| lxn| cwf| vuj| eqn| vws| dou| ckt| njr| vyv| czs| eaw| fwe| qys| fyq|