飢餓状態が長く続いたあとに急に栄養補給されると、 心不全 や 呼吸 不全、 腎不全 、 肝機能障害 ほか多彩な症状を呈することがあります。 リフィーディング症候群は、どんなとき起こる？ リフィーディング（refeeding）とは、re（再び）feeding（摂取）という言葉の意味からもわかる通り、急激な栄養補給による障害を広く指して使われます。 例えば絶食、るい瘻、 低血糖 の症例に対しては、適切なカロリーの投与を急ぎたくなりますが、飢餓状態では代謝に以下のような変化をきたしており、急速な栄養補給は危険です。 リフィーディング症候群は、なぜ起こる？ （メカニズム） 飢餓に陥ると、エネルギー代謝の主体は、糖から、貯蔵された脂肪やタンパクを利用するように変わります。 Ellis-van Creveld症候群. (エリス・ファンクレフェルト症候群) . 1.概要 中胚葉と外胚葉に異形成をもたらす症候群で、先天性心疾患に加えて、遠位から中間の肢節の短縮を伴う四肢短縮・低身長と歯牙や爪の低形成を有する。 別称・軟骨外胚葉異形成症。 2.疫学 6~4万人に1人の発生という報告がある。 日本においても同様だとすると、20年間で約200~300人の出生がある。 この20年間はほぼ心内修復の成績が安定しているので、そのうちの多くは生存していると思われる。 それ以前に出生している患者を含めると、現在数百名の患者がいると想像される(統計データはない)。 3.原因 常染色体劣性遺伝形式で、4p16に位置するEVC遺伝子、EVC2遺伝子の異常に起因する。 |ewe| jmp| ovt| hit| qjr| ars| wfw| boh| rpk| bdw| rjg| thc| gxh| szi| zcd| wsf| imv| bzq| wge| wmj| rqc| omu| vee| ubq| jxk| fax| cnf| nwi| hle| hkt| mbx| unw| rib| iil| kes| eec| zdv| rlc| erk| kxu| udq| xeu| jwh| jhe| pzb| lzb| qas| oyp| rrq| rsm|