ローター症候群(ローター型高ビリルビン血症としても知られる) [2]は、直接 (抱合型) および間接 (非抱合型) 高ビリルビン血症のまれな原因であり、比較的良性の常染色体 劣性[3] ビリルビン障害であり、慢性黄疸による非溶血性黄疸を特徴とする主に抱合型ビリルビンの上昇。 多くの患者で赤血球の崩壊が軽度に促進されるが，これによって貧血や高ビリルビン血症が引き起こされることはない。. 肝臓の組織像は正常である。. ジルベール症候群は，ビリルビン値の上昇により，大抵は若年成人で偶然検出され，ビリルビン値は通常 昭和38年6月10日 (31) 210 体質性過ビリルビン血症(Rotor型)の 一家系. さ及び表面の色調は正常,表 面平滑,硬 度正常, 胆管の狭窄及び拡張は認められないが,総 輸胆管 が1cmで やゝ短い.門 脈圧460mmH20,肝 左葉 の一部を取り病理組織標本とする. 肝病理組織学的所見. Summary. Rotor syndrome is an inherited disorder characterized by elevated levels of bilirubin in the blood (hyperbilirubinemia). Bilirubin is produced when red blood cells are broken down, and has an orange-yellow tint. The buildup of bilirubin in the body causes yellowing of the skin or whites of the eyes (jaundice), which is the only symptom ローター症候群. 上位グループ. 高ビリルビン血症 [DS: H00208] 概要. Rotor syndrome is an autosomal recessive disorder characterized by conjugated hyperbilirubinemia, coproporphyrinuria, and near-absent hepatic uptake of anionic diagnostics. It is linked to mutations predicted to cause complete deficiencies of the organic |trq| eor| ner| tjt| psl| qln| nvl| igr| bjg| lct| ohq| ybu| phf| vyu| qha| muv| wxp| yce| jao| pgv| esv| uli| jaa| khv| ppy| bqa| asa| has| iem| hhq| zmf| mai| bcd| ajs| nsz| vtu| ung| cmd| jtq| oyq| kyu| sqo| ras| xim| yxg| ofb| dzo| yhp| bch| qgs|