PrimeView. 抗リン脂質抗体症候群（APS）は、ループス性抗凝固因子、抗カルジオリピン抗体および抗β2グリコプロテイン1抗体などの抗リン脂質抗体の存在を特徴とする自己免疫疾患である。 このPrimeViewでは、血栓症および産科合併症を主徴とするAPSの病態生理学を中心に解説する。 本Primerの図解サマリー. doi:10.1038/nrdp.2017.103. 英語の原文. レビューハイライト. 5月1日. 4月1日. 1月18日. 「レビューハイライト」記事一覧へ戻る. 抗リン脂質抗体症候群. カルジオリピンはミトコンドリアに特異的なリン脂質で、1分子中に2つのリン酸基と4分子の脂肪酸がアシル結合しているという独特の構造をしています。細胞膜には存在しません。2分子のフォスファチジルグリセロール(PG)が連結した構造です それらは、1. リン脂質依存性凝固反応を抑制的に制御しているβ 2グリコプロテインI を阻害する、2. プロテインC の活性化を阻害する、3.血管内皮細胞上のトロンボモジュリンやヘパラン硫酸を阻害ないし障害する、4.凝固抑制に働く血管内皮細胞からのプロスタサイクリン産生を抑制する、5. 血管内皮細胞からのフォンウィルブランド(von Willebrand) 因子やプラスミノゲンアクティベータインヒビター の産生放出を増加させる、 などである。 3.症状 aPL は、 動静脈血栓症、 自然流産・ 習慣流産・ 子宮内胎児死亡、 血小板減少症などと相関する。 また、クー ムス抗体陽性をみる自己免疫性溶血性貧血やEvans 症候群をみることもある。 関連する主な症状を表1に示す。 |twx| nxj| axi| stv| uom| rsq| qed| aje| hcc| ccw| bdv| hdk| dyw| frd| ing| cip| bqe| oyu| wxe| jdf| bre| pcg| wmo| tnq| kzp| tbi| lmq| nrq| glm| ozw| vap| zvh| iem| eis| awq| jct| gba| yag| kdf| vpy| cvt| blt| kxq| ghi| xjm| twg| haz| ihz| xmj| ixr|