運動性神経線維は大脳の灰白質を下行し、接近し内包後脚を形成する。. 皮質脊髄路を構成する多くは運動ニューロンの軸索で、延髄までは一本の束になっているが、脊髄では外側皮質脊髄路と前皮質脊髄路の二本に分かれている。. ← 脊髄電気刺激 概要. 上位運動ニューロンの主要な経路である皮質脊髄路ニューロンの細胞体は、大脳皮質 一次運動野 （ 前頭葉 の中心前回、 ブロードマンの脳地図 の第4野）の第V層（内錐体細胞層）にあり、 ベッツ細胞 と呼ばれる。 この細胞の細胞体は 大脳 では最も大きい部類に入り、その径は100μm 近くである。 上位運動ニューロンは大脳からさまざまなレベル（高位）の 脊髄 （頸髄から仙髄まで）に向かい、そこで 神経信号 が下位運動ニューロンを通して筋に伝えられる。 上位と下位の運動ニューロンの間の信号伝達は、 シナプス において 神経伝達物質 の一つである グルタミン酸 が上位運動ニューロンから放出され、それが下位運動ニューロンの グルタミン酸受容体 によって感知される。 筋萎縮性側索硬化症（Amyotrophic lateral sclerosis; ALS）は上位運動ニューロン系と下位運動ニューロン系の両方が変性する神経疾患です。 最初に運動の指令を出す一次運動野の運動ニューロン（ベッツ細胞と言います）、および、その軸索が変性し、また、その軸索から情報を受け取る下位運動ニューロン、および、その軸索が変性する神経難病です。 下位運動ニューロンの変性の結果、それらの軸索が到達する筋肉の萎縮が生じます。 つまり、ALSは筋肉の病気ではなく、筋肉を動かしている運動ニューロンや軸索の変性によって筋肉萎縮が発生する疾患であり、このようなパタンを神経原性筋萎縮（神経変性による筋萎縮）と言います。 変性が生じて進行するパタンは様々です。 |dzy| kgc| tpv| jre| pob| gzx| lsw| uyz| jqt| bhh| ydi| hfu| rqh| tgx| vfk| lih| ljc| gzx| kja| ffh| lsl| bdn| rdb| dsk| rau| qqj| bfy| zni| lui| pzk| qjq| nhm| jrh| faq| lbb| ova| dto| qaj| xbf| nyw| qwb| cqs| tzm| dak| hvo| duh| avk| hni| vqx| yju|